W latach 50-tych XX wieku wśród odizolowanych od świata plemion Papui Nowej Gwinei odkryto śmiertelną chorobę. Początkowo objawiała się bólami różnych części ciała, zaburzeniem chodu, a w dalszych fazach, drżeniem, utratą koordynacji ruchowej, zaburzeniami zdolności porozumiewania się. Chorobę nazwano „kuru”, jednak ze względu na to, że jednym z objawów był przymus płaczu lub śmiechu przyjęło się popularne określenie „śmiejąca się śmierć”.
Ale jaki to ma związek z naszym kontynentem?

Na początku XXI wieku wśród bydła hodowanego na Wyspach Brytyjskich zaobserwowano masowo szerzącą się chorobę BSE (encefalopatię gąbczastą) z charakterystycznymi objawami w postaci niedowładu i zaniku mięśni, drgawkami i śmiertelnym zejściem. Badania wykazały, że za chorobę odpowiedzialne są zmienione priony „scrapie” (PrPsc), pochodzące z mączek kostnych zakażonych owiec, podawanych bydłu z pokarmem.

Termin priony (Proteinaceous Infectious Particles) wprowadzony został do świata nauki przez Stanleya Pruisnera w 1982r. [1]. Oznacza on cząsteczkę zakaźnego białka o zmienionej konformacji z helisy α do β- kartki. Odkrycie prionów było przełomem w nauce gdyż pierwszy raz udało się wyodrębnić czynnik infekcyjny nie posiadający DNA. Dotąd jedynie bakterie, wirusy, riketsje i grzyby uważano za zdolne do zakażenia innego organizmu. Za odkrycie prionów Pruisnera 15 lat później uhonorowano nagrodą Nobla, jednakże wagę i pełne znaczenie jego odkryć poznano kilka lat później.

Dalsze eksperymenty wykazały, że do zarażenia wystarczy jedna cząsteczka zmienionego białka, a choroba może obejmować nie tylko bydło, gdyż podanie zakażonej wołowiny może przenieść chorobę na organizm ludzki! Choroba Creutzfeldta- Jakoba czyli ludzka postać BSE znana była od lat 20 XX wieku, lecz jej etiologia do końca XX wieku pozostawała niewyjaśniona. Efektem tego był masowy ubój całych stad bydła i milionowe straty w gospodarce rolnej.

Wracając jednak do wspomnianych plemion Papui Nowej Gwinei, odkrycie prionów pozwoliło również zrozumieć etiologię tajemniczej choroby „kuru”. Na chorobę tą zapadali wojownicy plemion, którzy po wygranych walkach zjadali mózgi swoich wrogów w celu nabycia ich sił i odwagi. Kuru przestała zbierać śmiertelne żniwo po zakazaniu praktyk kanibalistycznych w 1959r.

Autor: Tomasz Iwanicki
Więcej informacji:
Pruisner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie; Science 1982; 216: 136-144